Klasifikace rozštěpových vad

Rozštěpové vady hlavy byly Burianem rozděleny na 2 základní skupiny – rozštěpy typické a atypické (v některých zdrojích se uvádí jako faciální a kraniofaciální). Dále tyto rozštěpy lze dle přítomnosti či nepřítomnosti syndromu rozdělit na syndromové a nonsyndromové.

Během historického vývoje léčby rozštěpových vad vzniklo množství klasifikačních systémů, ale pouze malá část z nich našla širší klinické využití. Každé centrum pro léčbu rozštěpových vad využívá některou z klasifikací dle svých potřeb.

Faciální rozštěpy poprvé v roce 1922 Davis a Ritchie rozdělili do 3 skupin – prealveolární, postalveolární a alveolární. (McCarthy, 1990)

Veau v roce 1931 popsal klasifikaci s rozdělením pouze patrových rozštěpů do 4 kategorií – skupina 1 – rozštěpy měkkého patra, skupina 2 – rozštěpy měkkého a tvrdého patra, skupina 3 – celkové jednostranné rozštěpy a skupina 4 – celkové oboustranné rozštěpy. Klasifikace nezahrnuje samostatné rozštěpy rtu.

Kernahan a Stark v roce 1958 publikovali klasifikaci faciálních rozštěpů založenou na embryogeneze obličeje. Rozdělili patro na primární a sekundární s foramen incisivum jako hraničním bodem. Jimi vymezené 3 skupiny rozštěpů zahrnuji – 1) rozštěpy rtu a alveolu, 2) rozštěpy měkkého a tvrdého patra a 3) celkové rozštěpy = kombinace 1 + 2. (Punjabi, 2006)

Kernahan později navrhl vizualizaci klasifikované vady pomocí proužkového Y diagramu, který je v současné době nejvíce užíván. Elsahy a Miliard tento diagram upravili přidáním trojúhelníkovitých polí pro popis deformity dna nosní dírky a nosního křídla. (Elsahy, 1973) Friedman (Friedman, 1991) poté diagram propracoval s přidáním popisu dalších postižených struktur a vytvořil stupnici k hodnocení deformity v jednotlivých úsecích. Vzniká tím velmi podrobný záznam, který lze v praxi uchovávat nejlépe za podpory počítačové databáze. (Davison, 1998) Diagram užívaný v klinické praxi je zobrazen na obr.

 Podrobné zhodnocení rozštěpové vady dítěte

Friedmanova modifikace Kernahanova Y proužkového diagramu užívaná v praxi na KPECH

Schwartzův RPL system (R – pravý ret a alveolus, P – patro, L – levý ret a alveolus) klasifikuje všech základních 63 fenotypů faciálních rozštěpů pomocí trojčíselného kódu, v němž čísla v jednotlivých pozicích dle stupně postižení nabývají hodnoty 1 –  3. (Schwartz, 1993)

Kriensova LAHSHAL klasifikace (L – ret, A – alveolus, H – tvrdé patro, S – měkké patro) je anatomickou parafrází celkového oboustranného rozštěpu (viz obr. 2). Při označování jiných typů faciálních rozštěpů je užívána formule, ve které pravá strana pacienta odpovídá levé straně formule, velké písmeno znamená kompletní rozštěp a malé jeho neúplnou formu. L– tedy symbolizuje úplný pravostranný rozštěp rtu. (Kriens, 1990)

 Grafické znázornění Kriensovy LAHSHAL klasifikace faciálních rozštěpů

(Převzato z Kriens, O.: Documentation of Cleft Lip, Alveolus, and Palate in In: Bardach, J., Morris, H.L (eds).: Multidisciplinary management of cleft lip and palate. W.B.Saunders company, Philadelphia 1990)

Mezinárodní klasifikace nemocí, desátá revize (dále MKN 10) stanovuje kódy pro klasifikaci všech nemocí a celé palety příznaků, abnormálních nálezů, zdravotních obtíží, sociálních situací a příčin poranění a nemocí. MKN je publikována WHO (Světovou zdravotnickou organizací). Je celosvětově používána pro statistické účely, pro refundaci nákladů a pro umělou inteligenci. Pro rozštěpové vady byly v této klasifikaci vymezeny kódy Q 35- Q 37, ale bohužel tyto byly dříve stanoveny autory bez znalosti fenotypového projevu vady s uvedením nesmyslných diagnóz. MKN 10 se ale stala nedílnou součástí klinické praxe a každé pracoviště si proto vybralo a upravilo některé kódy pro svoje účely. Náprava se uskutečnila až vydáním 2. revize MKN – 10 a to 1. 1. 2009. Přesto bude trvat nějakou dobu, než bude předchozí situace zpětně napravena (viz tab.).

Opravená klasifikace MKN-10

Rozštěp patraQ 35.1 Rozštěp tvrdého patra .
Q 35.3 Rozštěp měkkého patra
Q 35.5 Rozštěp tvrdého patra s rozštěpem měkkého patra
Q 35.7 Rozštěp čípku
Q 35.9 Rozštěp patra, NS
Rozštěp rtuQ 36.0 Oboustranný rozštěp rtu
Q 36.1 Středový rozštěp rtu
Q 36.9 Jednostranný rozštěp rtu
Rozštěp rtu, čelisti a patraQ 37.0 Rozštěp tvrdého patra s oboustranným rozštěpem rtu
Q 37.0 Rozštěp tvrdého patra s jednostranným rozštěpem rtu
Q 37.4 Rozštěp tvrdého a měkkého patra s jednostranným rozštěpem rtu
Q 37.5 Rozštěp tvrdého a měkkého patra s oboustranným rozštěpem rtu
Q 37.8 Neurčený rozštěp patra s oboustranným rozštěpem rtu
Q 37.8 Neurčený rozštěp patra s jednostranným rozštěpem rtu

Kraniofaciální rozštěpy se rozdělují dle následujících klasifikací.

American Association of Cleft Palate Rehabilitation schválila a používá klasifikaci navrhnutou Harkinsem v roce 1962 (Harkins, 1962). Kraniofaciální rozštěpy v ní rozdělil na čtyři  kategorie na základě lokalizace patologie:

1.  Rozštěpy mandibulárního výběžku -  zahrnují  rozštěpy dolního rtu,

2.  Naso – okulární rozštěpy – zahrnují malformace mezi křídlem nosu a mediálním kantem

3. Oro – okulární rozštěpy – lokalizované mezi dutinou ústní a orbitou mezi mediálním a laterálním kantem. Boo – Chai (Boo – Chai, 1970) klasifikaci později doplnil rozdělením orookulárních rozštěpů na 2 podskupiny s hranicí procházející přes foramen infraorbitale

4.  Oro – aurikulární rozštěpy lokalizované mezi ústním koutkem a tragem boltce.

Karfíkova klasifikace navržená na základě morfologických a embryologických nálezů dělí kraniofaciální rozštěpy do 5 skupin:

Skupina A: Rhinencefalické malformace

Skupina B: Branchiogenní malformace – malformace I. a II: žaberního oblouku.

Skupina C: Orbitopalpebrální malformace

Skupina D: Kraniocefalické malformace (Apertův sy, Cruzonův sy apod.)

Skupina E: Atypické deformity (kongenitální tumory, atrofie, hypertrofie, pravé šikmé rozštěpy, nezařaditelné k linii fůze jednotlivých výběžků).

Van der Meulenova klasifikace (Van der Meulen, 1983) je založená na embryologickém podkladě a užívá termín dysplázie, protože ne všechny malformace v ní zahrnuté jsou rozštěpového charakteru. Vady jsou v ní rozlišeny na základě poruchy utváření dané embryonální oblasti:

1) Cerebrokraniální dysplázie (anencefalie, mikrocefalie)

2) Cerebrofaciální dysplázie (s rozštěpem, s dysostózou, se synostózou, s dysostózou a synostózou, s dyschondrózou)

3) Kraniofaciální dysplázie jiného původu (kostního, kutánního, neurokutánního, neuromuskulárního, muskulárního a vaskulárního).

Tessierova klasifikace publikovaná v roce 1973 je nejkomplexnější a nejužívanější klasifikace kraniofaciálních rozštěpů, založená na rozsáhlé osobní zkušenosti a pozorování autora. Rozštěpy jsou označeny čísly 0 – 14 dle pozice vůči orbitě, protože ta náleží jak k obličeji, tak ke kalvě. No. 30 bývá označen rozštěp dolní čelisti. Poloha jednotlivých rozštěpů je vyobrazena na obr. a jejich příklady v tab.

Levá polovina obrázku zobrazuje lokalizaci jednotlivých rozštěpů vůči skeletu, pravá polovina vůči měkkým tkáním obličeje (zpracováno dle Bradley, J.P., Hurrwitz, D.J., Carstens, M. H.: Embryology, classifications and descriptions of Craniofacial clefts in Mathes, S.J. (ed): Plastic Surgery Vol.4 Pediatric plastic surgery, Elsevier Philadelphia 2006, 15-43

 Tessierova klasifikace kraniofaciálních rozštěpů.

Klinické příklady jednotlivých kraniofaciálních rozštěpů dle Tessiera

Literatura

Boo-Chai, K: Oblique facial cleft: a report of 2 cases and review of 41 cases. Br J Plast Surg 1970, 23:352 Literatura

Davison, J.A., Mirlohi, H., Rowsel, A.R.: Modified diagram of Friedman`s symbolic representation of cleft lip and palate anomalies, British J Plast Surg 1998: 51: 281-284

Elsahy, N.L.: Modified striped Y – a systematic classification for cleft lip and palate. Cleft Palate J 1973, 10: 247-250

Friedman, H.L, Sayeta, R.B., Coston, G.N., Husey, J.R.: Symbolic representation of cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J 1991: 28: 252.

Harkins , C.S., Berlin, A., Harding R.L. a kol.: A classification of cleft lip and palate. Plast Reconstr Surg 1962: 29:31.

Kriens, O.: Documentation of Cleft Lip, Alveolus, and Palate in In: Bardach, J., Morris, H.L (eds).:

Multidisciplinary management of cleft lip and palate. W.B.Saunders company, Philadelphia 1990

McCarthy, J.G.: Introduction to facial clets in McCarthy, J.G.(ed.): Plastic Surgery. Vol4, Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1990

Punjabi, A.P., Hardestedy R.A.: Classification and Anatomy of Cleft Palate in Mathes, S.J.(ed.):  Plastic Surgery, Volume 4, Saunders Elsevier, Philladelphia, 2nd ed. 2006, 569 ps.

Schwartz, S., Kapela, J.T., Rajchgot, H., Roberts, G.I.: Accurate and systematick recording system for the identification of various type of lip and maxilaryclefts. Cleft Palate Craniofac J, 1993:30:330 -332

Van der Meulen, J.C., Mazzola, R., Vermey-Keers, C., et al.: A morphogenetic classification of craniofacial malformation. Plast Reconstr Surg 1983, 71:560

Text byl použit z dizertační práce MUDr. Zdeňka Dvořáka Ph. D. (Funkční vývoj střední obličejové etáže u pacientů s rozštěpem patra, MUDr. Zdeněk Dvořák Ph.D., Brno 2009).