Epidemiologie rozštěpových vad

Rozštěpové vady obličeje jsou nejčastější vrozenou vývojovou vadou hlavy a krku. Incidence rozštěpů rtu, alveolu a/nebo patro je zhruba 1 na 500 až 1 na 700 živě narozených dětí v Evropě (World Health Organization, Human Genetics Programme, 1998).

Předchozí epidemiologické studie v České republice se soustředily na oblast Čech. Celková incidence rozštěpů  v Čechách byla shledána 1,9 dítěte s rozštěpem na 1000 zdravých v roce 1974 (Klásková, 1974), později 1,74 : 1000 v roce 1995 (Peterka, 1995) a 1,86 na 1000 zdravých v roce 2000 (Peterka, 1997). Tato hodnota se výrazně neliší od hodnot publikovaných v různých studiích ve střední Evropě (viz obrázek 1 – zobrazená data byla získána v jednotlivých studiích uvedených v dalším textu). Incidence v Čechách je vyšší než ve Slovinsku a Itálii. (Milan, 1994) Naopak vyšší hodnota byla zjištěna ve Francii, v Nizozemí (Cornel, 1992), v Dánsku a ve Švédsku. (Hagberg, 1998)

Hladina incidence v čase byla shledána jako stabilní, stejně jako v jižní Francii. (Stoll, 2000). Narůstající incidence byla referována v Dánsku (Jensen, 1988) a ve Slovinsku. (Koželj, 1996)

V dosud nepublikované studii, mapující situaci na Moravě a ve Slezsku v letech 1993-1999 byla zjištěna hodnota incidence 1,74 dítěte s rozštěpem na 1000 zdravých. Pro skupinu dětí s rozštěpem rtu nebo celkovým byla hodnota 1,06 : 1000, u izolovaných rozštěpů patra to bylo 0,65 na 1000 zdravých dětí.

  

Celková incidence rozštěpových vad v  Evropských státech na 1000 zdravě narozených dětí

Zajímavá byla regionální incidence, posuzovaná vzhledem k původním 24 okresům Moravy a Slezska. Nejvíc dětí s rozštěpem se narodilo v okresech Kroměříž, Bruntál a Blansko, nejméně v okresech Karviná, Vsetín a Frýdek-Místek, které paradoxně patří k okresům s nejhorší kvalitou životního prostředí (viz obr. 2).

Tato situace je rozdílná od situace v Itálii, kde Milan v roce 1994 nenašel žádný rozdíl v inter a intraregionální incidenci. Naopak regionální rozdíly byly nalezeny ve Slovinsku, v severním Nizozemí a v Čechách.

 

Regionální incidence rozštěpů obličeje na Moravě a ve Slezsku

Predominance chlapců ve skupině dětí s rozštěpem rtu a celkovým rozštěpem (CL/P) je známa již od roku 1942, kdy ji poprvé v Dánsku popsal Fogh-Andersen. Tento jev byl opakovaně potvrzen v různých dalších studiích. (Cooper, 2000; Rajabian 2000)

Taktéž byla opakovaně nalezena lehká predominance operovaných dívek ve skupině dětí s izolovaných rozštěpem patra (CP), vysvětlovaná prodlouženou vulnerabilní fází formování sekundárního patra u ženského pohlaví. V dánské národní studii v roce 1994 bylo zjištěno, že predominance dívek platí pouze v případě, když jsou statisticky zpracovány jen operované případy. Pokud se ale do skupiny CP zahrnou i mírné formy vady a děti s rozštěpem patra, které zemřely ještě před operací, tak se naopak projevila opět mírná predominance mužského pohlaví. (Christensen, 1994)

Ve výše uvedených studiích byla též u rozštěpů rtu opakovaně potvrzena predominance levostranné formy. Taktéž v „moravské studii“ byl zjištěn poměr 1,65 : 1 levostranných forem vůči pravostranným. Jev je vysvětlován predilekčním krevním zásobení pravé strany hlavy při formování aortálního systému u fétu.

Zastoupení jednotlivých typů rozštěpů Ve Slovinsku bylo vyjádřeno poměrem CL : CLP : CP jako 0,6 : 0,9 : 1. V Dánsku je tento poměr 1,2 : 1,4 : 1, v Iránu 1,8 : 2,8 : 1, v Japonsku 1,3 : 1,7 : 1 (Natsume, 2000). Na KPECH v Brně se  jednotlivé rozštěpové vady vyskytují v poměru 0,6 : 2,1 : 1 (16 % CL, 57 % CLP a 27 % CP).

V incidenci rozštěpových vad se vyskytují také rasové rozdíly. U bílé rasy poměr dětí s rozštěpem kolísá od 0,91 – 2,69 : 1000 zdravě narozeným (v Evropě 1,30 – 1,94 : 1000). U černé rasy incidence kolísá v rozmezí 0,18 – 1,67 : 1000 (nejmenší incidence nalezena v Nigérii), u amerických indiánů 0,79 – 3,74 : 1000, u Číňanů 1,45 – 4,04 : 1000 (největší incidence byla u amerických Číňanů) a u Japonců 0,85 – 2,65. Souhrnně lze říci, že nejvíce jsou zatíženi orientálci, poté bílá a nejméně černá rasa. (Vanderas, 1987)

Literatura

Cooper, M. E., Stone, R.A., Liu, Y., Hu D.-N., Melnick, M., Marazita, M. L.: Descriptive Epidemiology of Nonsyndromic Cleft Lip with or without Cleft Palate in Shanghai, China, from 1980 to 1989, Cleft Palate Craniofac. J. 2000; 37: 274 – 280

Cornel, M.C., Spreen, J.A., Meijer, I., Spauwen, P.H.M., Dhar, B.K., ten Kate, L.P.: Some epidemiological data on oral clefts in th northen Netherlands, 1981-1988, J. Cran.Maxillofac. Surg. 1992; 20: 147 – 152

Hagberg, C., Larson, O., Milerad, J.: Incidence of Cleft Lip and Palate and Risk of Additional Malformations,Cleft Palate Craniofac. J. 1998; 35: 40 – 45

Christensen, K., Fogh-Andersen, P.: Etiological subgroups in non-syndromic isolated cleft palate. A genetic-epidemiological study of 52 Danish birth cohort, Clin. Genet. 1994; 46: 329 – 335

Jensen, B. L., Kreiborg, S. Dahl, E., Fogh-Andersen, P.: Clef Lip and Palate in Denmark, 1976-1981: Epidemiology, Variability, and Early Somatic Development, Cleft Palate J. 1988; 25: 258-269

Koželj, V. : Epidemiology of orofacial cleft in Slovenia, 1973-1993; comparison of the incidence in six European countries, J. Cranio-Maxillofacial Surgery 1996; 24: 378-382

Milan, M., Astolfi, G., Volpato, S., Garani, G.P., Clementi, M., Tenconi, R. Boni, S., Cazolari, E.: 776 cases or oral cleft in Italy, Eur. J. Epidemiol. 1994; 10: 317 – 324

Natsume, N. et al.: Incedence of cleft lip or palate in 303738 Japanese babies born between 1994 and 1995. British J Oral Maxilofac Surg38: 605-607, 2000

Rajabian, M.H., Sherkat, M.: An Epidemiologic Study of Oral Clefts in Iran: Analysis of 1669 Cases, Cleft Palate Craniofac. J. 2000; 37: 191 – 196

Stoll, C., Alembik, Y., Dott, B., Roth, M. P.: Associated Malformations in Cases with Oral Clefts, Cleft Palate Craniofac. J. 2000; 37: 41-47

Vanderas, A.P.: Incidence of cleft lip, cleft palate, and cleft lip and palate among races: A review. Cleft Palate J, 24:3:216-225, 1987

Text byl použit z dizertační práce MUDr. Zdeňka Dvořáka Ph. D. (Funkční vývoj střední obličejové etáže u pacientů s rozštěpem patra, MUDr. Zdeněk Dvořák Ph.D., Brno 2009).